肠系膜上静脉血栓形成可分为原发性和继发性两种。病因明确者称为继发性,病因不明者称为原发性或特发性。随着对遗传性凝血功能障碍诊断以及高凝状态识别能力的增强,特发性病例在本病所占的比例在逐渐缩小,目前约75%的肠系膜静脉血栓形成可以获得病因诊断。最为常见的原因是遗传性或获得性疾病所导致的血液高凝状态,如肿瘤、腹腔炎症、手术后、肝硬化及门静脉高压。使用口服避孕药者占年轻女性肠系膜上静脉栓塞患者的9%~18%。
肠系膜上静脉血栓形成的临床表现可分为急性、亚急性和慢性三种。急性者发病突然,迅速出现腹膜炎和肠坏死。亚急性是指那些腹痛持续数天或数周而未发生肠坏死的病人。慢性肠系膜静脉血栓形成实际上是一种肝前性门静脉高压症。大多数病人表现为亚急性过程,不出现肠坏死或曲张静脉出血。但也有病人在长时间腹痛以后出现肠坏死,所以所谓急性和亚急性表现并不能截然分开。
肠系膜上静脉血栓形成如果起病较缓且闭塞不完全,临床多表现为腹部不适、食欲不振、腹泻或便秘等慢性消化不良症状。如果急性血栓形成且闭塞严重,患者腹痛是最早出现的症状。随着静脉血栓蔓延扩大,静脉血液回流受阻,影响肠曲生机时,突然发生剧烈腹痛,持续性呕吐,腹泻、便血(包括便潜血阳性)发热,查体可见:腹胀、腹部压痛、反跳痛和腹肌紧张、肠鸣音减弱或消失,腹腔穿刺可抽到血性液体。常有发热和白细胞计数、红细胞压积增高。腹部X线平片可显示受累小肠扩张充气,伴有气液平面,透视时肠蠕动消失。
肠系膜上静脉血栓形成早期腹部体征与腹痛程度不对称是其特征,出现腹膜刺激征时则多发生严重的肠坏死。肠系膜静脉血栓形成的疼痛多位于中腹部,呈绞痛性质,提示病变起源于小肠。症状持续时间差别较大,75%以上的病人就诊时症状已超过2天。15%的病人有呕血、便血或黑便,近1 /2的病人大便潜血检查呈阳性。由于肠系膜上静脉血栓形成发病率相对较低且症状缺乏特异性,最初的体格检查可以完全正常,因此,临床往往延误诊断及治疗。