肾病综合征引起的布加氏综合征

        肾病综合征引起的布加氏综合征治疗后好转 
        刘某，女，30岁，内蒙人。
        因腹痛伴双下肢肿胀1周入院，1周前在当地医院查彩超诊断为布加氏综合征，转至北京302医院及301医院
        查腹部CT显示：门静脉血栓，门静脉海绵样变性，
       诊断：布加氏综合征，腹部彩超显示：肝内未见血流信号，腹水。
       肝功能：转氨酶及胆红素正常，蛋白质低于20g/L，血常规：血小板低于80g/L，CRP、D二聚体、FIB明显升高。尿常规：大量蛋白尿++++，红细胞满视野。
紧急收入301医院ICU，给予补充白蛋白，禁食水，抗凝、扩血管抗感染治疗2天，效果不佳。建议患者回家继续静点药物治疗。双下肢重度水肿。腹部有游走样疼痛。
      患者多方了解我院可以治疗，患者连夜急诊入我院。
    查体：患者表情极度痛苦，烦躁，不能平卧，全腹压痛，肝脏明显肿大，于肋缘下2指可触及，脾大，于肋下也可触及。双下肢重度指凹性水肿，可见结节及结痂。
    诊断为：布加氏综合征、肝脾肿大、肝硬化失代偿期、低蛋白血症、腹水、慢性湿疹，
    入院后查彩超：肝大、肝实质回声不均匀，肝门静脉血栓形成，肝内未见明显的血流，脾大。
24小时尿蛋白示：大量蛋白尿，肝功能：白蛋白降低，严重低蛋白血症，考虑患者存在肾病综合征，布加综合征为肾病综合征引起。给予中药活血补肾、清热解毒，西药促纤溶、活血、补血浆、利尿、扩张门静脉等综合治疗。
    治疗3天后腹痛消失，精神好转。
    患者治疗1月后
    复查彩超：肝大肝实质内回声不均，肝内可见明显的血流，脾正常高线。尿量明显减少，尿蛋白明显减少，血浆白蛋白稍低于正常。患者布加综合征好转，建议患者出院到肾病科进一步治疗肾病。
    按语：布加氏综合征为门静脉、肝内静脉及下腔静脉肝后段闭塞。原因较多，有先天性因素，多见于儿童时发病。继发性因素可见于免疫性血管炎、肿瘤、感染等多种因素。
    布加综合征目前认为保守治疗无效，手术治疗易复发。手术治疗多采用介入球囊扩张、支架或手术转流治疗。该患者为肾病综合征继发布加氏综合征，在北京301医院未予手术治疗。我院采用促纤溶、溶栓、活血、补充血浆、扩张门静脉等中西医结合综合保守治疗。患者获得良好的效果。血浆蛋白增加。肝内静脉可见血流，脾脏恢复正常。