生命垂危的布加综合征患者一例救治经过

   患者武某某，女，35岁.
    2014年1月无明显诱因出现腹胀、呕吐，无腰背部放射痛、高热、血便、咳嗽、咳痰、胸闷、气短等不适。患者就诊于当地卫生院按胃病予以保胃治疗后，患者上述症状未见明显缓解。后患者上述症状进行性加重，患者小腹开始出现膨隆，患者就诊于当地县医院，行CT检查示：肝静脉闭塞、肝肿大、门脉高压。考虑“布加氏综合症”给予保肝、利尿治疗后患者腹胀较前稍缓解。
    2014-2-24在上海长海医院行“肝静脉造影+支架成形术”.
   术后当时无明显变化，出院后患者病情逐渐加重，开始出现皮肤及巩膜黄染、胸水、腹水，患者反复就诊于“五河县人民医院”“浙江台州市第一人民医院”等医院，给予保肝、护胃、抽液等治疗后患者腹胀可暂时缓解，仍然无效。
    患者又反复就诊于南方多家三甲医院，均告知该病例预后较差、无有效治疗方案。
    患者家属并不甘心，通过网络联系到我院，2014年9月22日住我科治疗。
    入院查体：
    患者精神极差、呼吸气促、不能行走及平卧，恶心呕吐、进食量极少，双目金黄，面色晦暗而黄、低烧、腹部胀大隆起、腹壁静脉曲张、全身严重水肿、大小便不能自理，右胸可见穿刺部位有液体渗出；
    检查化验：
    肝功能：总胆红素：124.62umol/L，直接胆红素：82.67umol/L ，间接胆红素：41.95umol/L。前白蛋白44.15mg/L，总蛋白38.97g/L、白蛋白20.73g/L 。
  血凝全项：凝血酶原时间试验：21s，国际标准化比值：1.96，血浆纤维蛋白原测定：1.04g/L，血浆纤维蛋白原测定：2.39g/L，凝血酶原活动度：46.87%。活化部分凝血活酶时间测定：49.9sec。凝血酶时间测定：12.88sec。
    查肝胆胰脾彩超：肝脏实质性回声不均匀，肝大、肝内多发低回声团，肝门静脉星点样血流信号，肝左、中、右静脉显示不满意，胆囊壁增厚、脾大。腹部彩超：腹腔积液。胸腔彩超：右侧胸腔积液。
  诊断结果：
   1.布加氏综合症2.肝硬化失代偿期3.大量胸水、大量腹水4.肝脾肿大5.黄疸6.肝性脑病7.低蛋白血症。
    由于病情危重 当时就向家属送达了病危通知书，家属表示理解。雷小明主任经过慎重考虑后，给予补充白蛋白、补充血浆、改善微循环、活血化瘀、改善肝功能、减低门脉高压、腹水置换、抽放胸水以及口服中药活血化瘀、通络利水等综合治疗。
    经治疗45天，患者白蛋白升高到基本正常，腹水明显减少，经彩超证实腹水少量，腹围由98cm降低为72cm，出院时患者精神基本正常，可自行下地活动，饮食、大小便可以自理。
出院时
   肝功能：总胆红素： 72.53umol/L，直接胆红素：46.02umol/L ，间接胆红素：26.51umol/L。前白蛋白100.69mg/L 总蛋白59.99g/L、白蛋白33.90g/L  
    血凝全项：凝血酶原时间试验：17.1s，国际标准化比值：1.50，血浆纤维蛋白原测定：2.39g/L，凝血酶原活动度：65.89%。活化部分凝血活酶时间测定：42.2sec。凝血酶时间测定：12.25sec。
  患者及家属对治疗效果表示非常满意。