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Budd-Chiari综合征的临床症状和体征

来源:石家庄长城医院  点击:  作者:周围血管病专科  更新时间:2012-9-21 10:49:38

        

    Budd-Chiari综合征是由于肝静脉或/和下腔静脉阻塞导致肝静脉或/和下腔静脉血液回流障碍而产生的门脉高压或/和下腔静脉高压的一系列临床症状和体征。
    Budd-Chiari综合征的临床症状及体征可以划分为三种类型: 
    ★ 门脉高压的症状和体征; 
    ★ 下腔静脉高压的症状和体征; 
    ★ 继发于门脉高压和下腔静脉高压的症状和体征。
    1、门脉高压的症状和体征
    门静脉高压的症状和体征包括
      肝脾肿大;
      腹水;
      脐疝;
      腹壁静脉曲张;
      消化道出血;
      腹痛等;
      肝炎后肝硬化于肝静脉阻塞引起的门脉高压的鉴别:
      仅从临床症状和体征方面几乎无法区别是肝炎后肝硬化还是肝静脉阻塞引起的门脉高压,
       两者的鉴别需要借助于实验室和影像学检查,在实时超声和CT尚未问世之前,欲作出肝静脉阻塞的诊断是极其困难的。
    2、下腔静脉高压的症状和体征
    下腔静脉阻塞导致下腔静脉高压而出现的临床症状和体征具有明显的特征性:
    两下肢同时出现水肿、静脉曲张、色素沉着和溃疡形成,
    腰骶部和胸腹壁出现纵行走向、粗大的静脉曲张;
    认识上述特征性临床表现后,仅根据临床表现和体征即可作出下腔静脉阻塞的初步诊断。
    根据临床资料统计,下腔静脉阻塞是造成下肢溃疡,特别是长期不愈或反复发作的慢性溃疡(老烂腿)的主要原因之一,在过去,乃至近几年有关下肢溃疡的文献描述中对此概念的认识仍然存在严重不足。
    3、继发于门脉高压和下腔静脉高压的症状和体征
    继发于门脉高压和下腔静脉高压而出现的临床表现缺乏特征性,极容易导致临床长期误诊,
    例如
     由于脾功能亢进而出现的贫血、白细胞减少、血小板减少;
    由于子宫静脉淤血而出现的月经不规则、原发性或继发性不孕;
    由于精索静脉淤血而出现的性功能障碍;
    由于回心血量减少而出现活动后心悸气喘等。

    4、布加氏综合征病变如果累及肾静脉或以上平面
   
则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
    表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。
   如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。
    5、布加氏综合征病变累及肝静脉或以上平面
   
则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等),以及心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。
    急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。
   下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。
    6、下腔静脉阻塞倘若为肿瘤所致
  
则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。
    7、布加氏综合征晚期临床表现
    ①、肝硬化严重
    ②、经常出现严重腹水
    ③、并进行性加重伴有日益加重的黄疸
    ④、患者主诉会有严重乏力、腹胀、尿少甚至无尿、食欲极差,有些还有恶心、呕吐
    ⑤、甚至还有消化道出血(呕血或黑便)

 

应用慢性溶栓疗法治疗布加氏综合征疗效显著


雷小明教授

布加氏综合征(BCS) 一般认为是不能自行缓解的,绝大多数病情呈进行性加重,如不及时有效治疗 预后恶劣,而且一般认为保守治疗是无效的,但是雷教授领导的团队经中西医结合慢性溶栓疗法治疗布加综合征取得了非常显著的效果,特别是对一些重症门脉高压症及腹水患者经积极治疗后绝大多数都得到了出人意料的恢复,挽救了很多重症布加综合征患者的生命。布加综合征与静脉血栓具有共同的特性,运用慢性溶栓、保肝利水的中西医结合疗法,根据患者不同时期的病情进行中医辨证论治,临床取得了惊人的疗效。布加氏综合症患者经过溶栓治疗,可以明显使静脉血流改善,肝功能得以恢复,门脉压降低 腹水减少直至消失。该疗法治疗费用低,风险小,是治疗布加氏综合征的新的途径。

血管病治疗专家雷小明教授 主任医师,首创中西医结合平衡免疫疗法——治疗多发性大动脉炎;独创中药组方慢性溶栓疗法——治疗静脉血栓、布加综合征;创立以中医为主——治疗动脉硬化闭塞症的新思路;开创局部麻醉微创手术——治疗下肢静脉曲张[雷小明教授更多]
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