布加氏综合征病因、病理生理及临床表现

    布加氏综合征（BCS）是由肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压病。
    1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病，故称 布-加氏综合征。
   一、病因
    在西方国家，多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而致，常不涉及下腔静脉，或由明显重大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。
    在东方国家，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。
    布加氏综合征的病因多种多样，目前认为与以下因素有关：
    1、先天性发育异常：
    在发育过程中下腔静脉各段间发生异常融合或静脉导管退化不全，可形成下腔静脉内隔膜样阻塞，或引起下腔静脉、肝静脉各支开口部的纤维性狭窄，以后因纤维化过程的扩展或继发血栓形成使管腔闭塞，引起肝静脉及下腔静脉回流障碍。
    2、血液高凝和高粘状态：
    众多原因可致血液呈高凝状态，此时易发生血栓，如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、抗凝因子III减少、红斑狼疮、白塞氏综合征、非特异性血管炎、蛋白C、蛋白S缺乏、抗心磷脂综合征、骨髓增生性疾病、妊娠、产后、长期口服避孕药等。
    3、毒素：
    内源性毒素包括溃疡性结肠炎、溃疡病、盆腔脓肿、丹毒等。
    4、腔内非血栓性阻塞：
    包括下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。
    5、外源性压迫：
    肝内病变，包括肝癌、肝硬化、多囊肝、阿米巴脓肿等，腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括布加氏综合症本身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫，均可引起本病。
    6、血管壁病变：
    白塞氏病、风湿及过敏性血管炎、坏死性肉芽肿性血管炎、化疗和放疗性损伤可导致本病。
    7、横膈因素：
    横膈抬高可致肝静脉梗阻。
    8、腹部创伤：
    腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻，伴有全身高凝状态，更易诱发本病。
    9、其他：
    不少病例病因不明，为特发性。

   二、类型
    1、以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞性（Ⅰ型）、
    2、弥漫性狭窄或阻塞型（Ⅱ型）
    3、肝静脉阻塞型（Ⅲ型）。
   Ⅰ型约占57%；Ⅱ型约占38%；Ⅲ型约占5%。
   三、发病性别比例 年龄及特点
    布加氏综合征以男性病人多见，男女之比约为2：1。
    发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者发病较早，最早者2.5岁。
    但多发于20～40岁之间。
    因后天原因致病者，则发病年龄较晚。
    单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
    晚期病人由于腹水严重，因减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。
    四、布加氏综合征临床表现：
    1、门静脉高压表现：
    主要是有消化不良、顽固性腹水、脾亢等表现。
    晚期可出现呕血及黑便。
    2、下腔静脉阻塞表现：
    下腔静脉回流受阻
    可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。
    肾静脉回流障碍
    可引起肾功能不全的表现，包括小便量减少，全身水肿等。

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