布加氏综合征的诊断要点

    布加氏综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞型病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门静脉高压征。
    一、发病因素：
    ①先天性大血管畸形；
    ②静脉血液高凝和高黏状态；
    ③毒素；
    ④腔内非血栓性阻塞；
    ⑤外源性压迫；
    ⑥血管壁病变；
    ⑦横隔因素；
    ⑧腹部创伤等。
    二、临床表现：
    1、以20～40岁男性多见，男女之比为2:1，发病的早晚与是否参加重体力劳动及其时间多寡有关。
    2、单纯的肝静脉阻塞者
    以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现，如腹水、肝脾肿大、阴囊阴唇肿、食道静脉曲张等。
    3、由于下腔静脉阻塞引起双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。
    4、侧支循环建立，胸腹壁及腰背部静脉扩张，扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。
    5、晚期患者由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后患者常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。
    三、布加氏综合征的临床诊断要点包括：
    1、有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张或肿胀者，应高度怀疑；
    2、B超诊断准确率达90%以上，可在健康检查时发现早期布加氏综合征；
    3、CT和MRI是一种比较准确的诊断方法，尤其是核磁共振血管造影（MR-A）检查可以明显的看到下腔静脉和肝静脉内的情况，准确率比较高；
    4、下腔静脉造影是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义；
    5、经皮肝穿刺肝静脉造影可以显示肝静脉有无阻塞；
    6、肠系膜上动脉造影有助于明确可否经肠系膜静脉施行减压手术。脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。
    7、肝硬化右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病主要需鉴别的疾病。

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